牛！單個基因就可幫助抵御神經變性疾病的發生

來源：生物谷作者：人氣：-發表時間：2016-08-03 09:22:00【大中小】

最近，一項發表于國際雜志Cell上的研究報告中，來自格拉斯格大學的研究人員通過研究揭示了細胞如何保護自身免于“蛋白聚集團塊”的產生，而這些蛋白團塊是引發包括阿爾茲海默氏癥、帕金森疾病及亨廷頓氏癥等在內的神經變性疾病的根源；本文研究中研究者揭示了基因UBQLN2的特殊角色，以及該基因如何幫助機體移除毒性蛋白聚集物而免于神經變性疾病的發生。

文章中，利用生物化學、細胞生物學及復雜的小鼠模型進行研究，研究人員發現，基因UBQLN2的主要功能就是幫助細胞清除危險性的蛋白聚集物，該基因首先可以纏結蛋白聚集物，隨后通過打碎這些聚集物來抑制后期蛋白的聚集。蛋白質團塊的形成是機體自然老化過程的一部分，但其正常情況下的纏結和處理過程都是通過基因UBQLN2來完成的；然而當該基因突變或者發生故障時，其就不再幫助細胞清除這些毒性的蛋白質聚集物了，從而就會引發神經變性疾病的發生。

基因UBQLN2的主要功能就是幫助細胞清除危險性的蛋白聚集物

研究者Thimo Kurz表示，基因UBQLN2的功能和許多神經變性疾病直接相關，比如帕金森疾病、阿爾茲海默氏癥及亨廷頓氏癥等。神經變性疾病患者大腦細胞中通常會出現明顯的蛋白質聚集物，利用小鼠來模擬人類亨廷頓氏癥進行研究，我們發現當UBQLN2基因突變時，其就不能夠幫助神經細胞來移除有害的蛋白質聚集物了。

此前研究結果表明，當UBQLN2出現錯誤時就會導致肌萎縮性脊髓側索硬化癥及額顳葉癡呆的發生，然而截止到這項研究進行時研究者都并不是完全理解為何該基因的突變會引發上述疾病的發生。如今科學家們精確解析了基因UBQLN2的工作機制，同時也闡明了該基因對機體的重要性；研究者希望本文研究或為后期開發治療神經變性疾病的新型療法提供新的線索。

最后研究者Roland Hjerpe說道，我們的研究揭示了基因UBQLN2在運動神經元疾病中所扮演的關鍵角色；同時這項研究也揭示了神經細胞如何利用特殊機制來處理細胞中的蛋白質聚集物，這對于深入剖析神經變性疾病的發病機制，以及開發相應的干預措施或提供一定幫助和希望。

原文來源

UBQLN2 Mediates Autophagy-Independent Protein Aggregate Clearance by the Proteasome